Akromegalija. Reta liga sergantys žmonės – užribyje

Lietuvoje retomis ligomis sergantys žmonės su savo bėda neretai lieka vieni. Išbandę visus įmanomus gydymo metodus, gydytojai šiems ligoniams nebegali padėti, nes naujos gydymo technologijos į mūsų šalį gali prasiveržti tik titaniškų medikų pastangų dėka.

Reklama

Pastebėjo kaimynė

Kaunietė Danutė Puchova buvo vos 42-ejų, kai pastebėjo, kad jos veido bruožai keičiasi – grubėja, netenka elegancijos. „Et, senstu“, – pamanė. Juoba ir močiutė panaši buvo, ir mama. Tačiau ilgainiui moteris pradėjo vis prasčiau jaustis – buvo silpna, pakilo kraujospūdis, sparčiai priaugo daug svorio, ėmė kankinti nemiga, smarkiai skaudėti sąnarius, pylė prakaitas. Gydytojai guodė: ankstyvas klimaksas, susitaikykite, praeis. Danutė klausė gydytojų. Praėjo bemaž septynetas metų, kol moters išvaizdos pasikeitimus pastebėjo kaimynė akių gydytoja ir patarė kreiptis į endokrinologus, nes, jos manymu, šiuos negalavimus galėjo nulemti liga, vadinama akromegalija.

„Iki vizito pas endokrinologus perskaičiau viską, ką apie šią ligą pavyko rasti internete. Žinios neguodė, tad pas gydytojus ėjau tikėdamasi, kad gal jie nenustatys šios baisios ligos“, – pasakoja moteris, tačiau išgirsta diagnozė Danutę nuvylė.

Paaiškėjo, kad hipofizėje – vos centimetro skersmens liaukutėje, kuri yra moters galvos smegenų pamate, – išaugo adenoma, t.y. gerybinis auglys, kuris skatina nevaldomai išsiskirti augimo hormoną. Dėl to didėja moters kaulai, vidaus organai. Gydytojai Danutei tuojau pat skyrė vaistų, kurie slopina šio hormono išsiskyrimą.

„Iš karto pasijutau geriau, o po trijų mėnesių jaučiausi daug energingesnė, mažiau kankino prakaitavimas, paskui ir aplinkiniai ėmė pastebėti, kad pagražėjau“, – prisimena D. Puchova.

Įkūrė asociaciją

Žinia, kad serga labai reta nepagydoma liga, Danutę kone sužlugdė. Susidoroti su didžiule psichologine trauma jai padėjo šeima – vyras ir dvi suaugusios dukros su šeimomis. Dėkinga Danutė ir bendradarbiams, kurie priėmė ją tokią, kokia yra. Tiesa, dar ir dabar sulaukia įkyrių aplinkinių žvilgsnių. „Ypač sunku moterims. Kai jos priauga svorio, dar nieko, tačiau kai sugrumba veido bruožai, tikrai jaučiasi nekaip“, – pasakoja moteris.

Išgyvenusi didžiulę dvasinę traumą, Danutė suprato, kad ir kiti šia liga susirgę žmonės patiria tokius pat jausmus: pasijunta vieniši ir apleisti, nes aplinkiniai jų nesupranta, net medikai iš nežinojimo kartais įžeidžia. Moteris pasakoja vienos likimo draugės istoriją – nuėjusi pas poliklinikos gydytoją vietoj palaikymo sulaukė priekaištų: „Mažiau gerk alkoholio“, – rėžė jai medikė. Patyčių yra patyrę kone visi akromegalijos paliesti ligoniai.

Ligoniams kyla didžiulė problema ir kur rasti žinių apie ligą, kaip elgtis ja susirgus. Kartais į neviltį įvaro smulkmenos, kurios ligoniams tampa neišsprendžiama problema, pavyzdžiui, kur gauti patogius batus. Todėl Danutė įkūrė akromegalija ir hipofizės ligomis sergančiųjų draugiją „Aušvis“. Dabar draugijos vadovė pažįsta 30–40 akromegalija sergančių žmonių, tačiau ne visi nori dalyvauti draugijos veikloje – jie dvasiškai sugniuždyti, kiti net nesigydo.

Danutė džiaugiasi, kad jai už vaistus nereikia mokėti. Ji sako, kad jeigu reikėtų mokėti, kažin ar daug ligonių įstengtų jų įsigyti, mat akromegalija sergantys žmonės nėra darbingi, jų pensijos mažos, tad daugybė žmonių liautųsi vartoję vaistus ir mirtų baisiuose skausmuose.

„Kai pradedi gydytis, esi darbingesnis, nebesijauti auka, gali atnešti naudos ir šeimai, ir visuomenei“, – tvirtina draugijos „Aušvis“ vadovė ir pabrėžia, kad didžiulė bėda yra ta, kad ne visiems ligoniams kompensuojamieji vaistai padeda. Jiems reikia kitų vaistų, kurie mūsų šalyje neprieinami ir nekompensuojami. „Nors mūsų nedaug – norime būti girdimi ir norime, kad žmonės būtų gydomi tinkamai“, – teigia D. Puchova.

Galima valdyti

Akromegalija kasmet nustatoma 9–12 Lietuvos žmonių. Ligą sukelia per didelis organizme gaminamo augimo hormono kiekis. Jei akromegalija suserga vaikas, jam gali išsivystyti gigantizmas, o jei suserga suaugęs žmogus, ima plėstis skeleto kaulai, pabrinksta minkštieji audiniai, veido bruožai tampa grubūs, sustorėja oda, padidėja nosis, žandikaulis, lūpos, liežuvis, neproporcingai auga pėdos, plaštakos, deformuojasi sąnariai. Taip pat padidėja ir vidaus organai – kepenys, širdis. Sergantiesiems akromegalija gali atsirasti ir regos, širdies veiklos sutrikimų.

„Ši liga Europoje ir Lietuvoje vidutiniškai nustatoma per 7–10 metų nuo jos pradžios, – sako Lietuvos sveikatos mokslų universiteto ligoninės Kauno klinikų gydytojas endokrinologas Robertas Knispelis. – Taip yra todėl, kad dažniausiai ji lėtai progresuoja, o žmogus išvaizdos pasikeitimus neretai laiko natūraliais. Be to, kai kurios ligos komplikacijos gali būti tokios pačios, kaip atskiros ligos, pavyzdžiui, cukrinis diabetas, sąnarių ligos. Nors kartais naujai atsiradusi liga paskatina medikus ieškoti ją sukėlusių priežasčių.“

Liga nustatoma LSMU Kauno klinikose ir VU ligoninės Santariškių klinikose. Tam atliekami specialūs tyrimai. Tada gydytojai sprendžia, kaip geriausia gydyti žmogų, mat, laiku nepradėjus to daryti, šie ligoniai patiria sunkių komplikacijų. Mokslo tyrimai rodo, kad akromegalija sergančių žmonių mirtingumas yra 2–4 kartus didesnis nei kitų žmonių.

„Kuo greičiau pradėsime ligonį gydyti, tuo greičiau pagerinsime jo gyvenimo kokybę ir apsaugosime jį nuo komplikacijų“, – teigia endokrinologas.

Galimi keli gydymo būdai. Ligonis gali būti operuojamas, gydomas vaistas arba švitinamas. Operacijos metu pašalinama arba sumažinama hipofizės adenoma.

„Tačiau medicinoje vienas gydymo metodas retai būna visiškai veiksmingas, todėl ligoniams prireikia kompleksinio gydymo – chirurginio ir medikamentinio, kartais – ir spindulinio“, – sako R. Knispelis.

Akromegalija sergantiems žmonėms skiriama vaistų, kurie slopina augimo hormono išsiskyrimą. Gydytojas pabrėžia, kad yra žmonių, kurie buvo operuoti, kartais ne vieną kartą, gydyti vaistais, tačiau vis tiek nepavyksta pasiekti, kad hormonų kiekis jų organizme taptų normalus. Yra vaistų, kurie galėtų padėti daliai tokių žmonių, tačiau Lietuvos ligoniams kol kas jie neprieinami.

Gydymas – problema

„Pagal tarptautinį apibrėžimą retomis laikomos tokios ligos, kuriomis serga ne daugiau kaip vienas asmuo iš 2 tūkst. gyventojų“, – aiškina Vilniaus universiteto ligoninės Santariškių klinikos Endokrinologijos centro vadovas prof. Vaidotas Urbanavičius. Jos gali paliesti įvairias organizmo sistemas. Nemažos dalies retų endokrininės sistemos ligų, tokių, pavyzdžiui, kaip akromegalija, kilmė iki galo nežinoma. Profesorius sako, kad dėl retumo daug šių ligų nustatomos vėlai ir būna prarastas brangus laikas, kai ligą galima suvaldyti, kol ji dar nepažeidė kitų organų. Nors, žinoma, yra ligų, kurias medikai pastebi iš karto.

„Trūksta ne tik diagnostikos, gydymo priemonių, bet ir ligų atsiradimo mechanizmo, net ligonių gyvenimo kokybės, mokslinių ligų socialinių pasekmių tyrimų, – sako prof. V. Urbanavičius ir priduria, kad vaistų retoms ligoms gydyti kūrimas labai brangus, todėl nedaug farmacijos kompanijų suinteresuotos investuoti į šias sritis. Be to, net ir sukurtas vaistas sunkiai pasiekia ligonius, nes labai brangu jį įdiegti į šalių sveikatos sistemas, kad tuo vaistu būtų gydomi ligoniai.

„Lietuva pati sukurti nei gydymo technologijų, nei vaistų prieinamumo sistemų negali. Turime naudotis tuo, kas sukurta kitose šalyse. Pasaulyje yra labai efektyvių vaistų, kuriais galima valdyti ligą, neleisti jai pažeisti organų ir šitaip grąžinti žmogų visuomenei. Deja, ne visuomet šie vaistai mūsų žmonėms prieinami. Todėl reikia valstybinio požiūrio ir numatyto finansavimo, kad gydymas ligoniams būtų prieinamas“, – teigia prof. V. Urbanavičius.

Dabar Vilniaus ir Kauno universitetų ligoninėse kuriami vadinamieji kompetencijos centrai, kur siunčiami gydytis retomis ligomis sergantys žmonės. Pasak profesoriaus, juose greičiau nustatomos ir geriau gydomos retos ligos, nes specialistai, nuolat gydydami panašiomis ligomis sergančius ligonius, yra įgiję daugiau žinių ir patirties. Be to, tokiuose centruose galima naudoti ir modernias gydymo priemones.

„Reikia stengtis, kad ir pas mus atsirastų naujų gydymo technologijų“, – įsitikinęs Endokrinologijos centro vadovas.

Retos ligos:

• Europos Sąjungoje serga apie 30 mln. gyventojų.

• Šių ligų yra apie 6–8 tūkstančiai.

• Apie 75 proc. ligonių – vaikai.

• Trečdalis sergančiųjų miršta iki 5 metų amžiaus.

• Apie 80 proc. retų ligų yra paveldimos.

• Gali pažeisti įvairias organizmo sistemas.