Lėtinė mieloleukemija: ką turime žinoti

Nuo 2011 m. kasmet rugsėjo 22 d. minima Tarptautinė lėtinės mieloleukemijos žinomumo diena. Lėtinė mieloleukemija (LML) – tai viena iš lėtinių piktybinių kraujo vėžio formų, kurios metu pažeidžiami kaulų čiulpai, kraujas, padidėja blužnis bei kepenys.

Reklama

Pagrindinis veiksnys, dėl kurio išsivysto LML, yra chromosomų pokyčiai. Įvykus ląstelės dalijimosi klaidai, atsiranda vadinamoji Filadelfijos chromosoma, turinti BCR-ABL geną hibridą. Šis genas koduoja baltymą, kuris nuolat aktyvuoja tam tikrus ląstelės fermentus, o jie savo ruožtu skatina ląstelę nesulaikomai daugintis, stabdo natūralią ląstelių mirtį. Taigi piktybinės ląstelės nekontroliuojamai auga, dauginasi ir gyvuoja, pamažu užgoždamos normalią kraujodarą, padidėja blužnis, kepenys.

Ligos stadijos

LML eiga yra išskiriama į 3 stadijas: lėtinę, akceleracijos ir blastinę. Kai kraujyje aptinkama daug navikinių bręstančių ląstelių, būna daug trombocitų, tai vadinama lėtine LML stadija, kuri tęsiasi keletą metų. Jau nuo pat pradžių BCR-ABL geną turinčios ląstelės yra genetiškai nestabilios: jų genetiniame kode nuolat atsiranda klaidų, kurių šios ląstelės ištaisyti nepajėgia, o pati liga neišvengiamai progresuoja.

Tuomet vis daugėja nesubrendusių ląstelių, dar labiau didėja blužnis, blogėja kraujo rodikliai. Ligos progresavimą lydi vis sunkėjantys simptomai: neaiškios priežasties karščiavimas, žymus svorio netekimas, didesnės vaistų dozės poreikis ligai gydyti, kaulų ir sąnarių skausmas, kraujavimas, trombozė, infekcijos ir kt. Liga pereina į akceleracijos ir galiausiai į blastinės krizės stadiją. Pastaroji laikytina ūmine leukemija, jai būdingas atsparumas gydymui. Blastinė krizė tęsiasi keletą savaičių ar mėnesių ir beveik visada baigiasi mirtimi.

Akceleracijos ir blastinės krizės stadijose taikomas žymiai intensyvesnis gydymas, kurio tikslas – sugrąžinti ligą į lėtinę fazę ir sumažinti pacientą varginančius simptomus.

Ligos išeitys būna labai įvairios ir priklauso nuo ligos stadijos, paciento bendros būklės bei gydymo.

Pasireiškia tiek vyrams, tiek moterims

Lietuvoje per metus diagnozuojama apie 40 naujų LML atvejų. Apie 90 poc. Lietuvos pacientų liga nustatoma pradinėje lėtinėje stadijoje.

LML paprastai pasireiškia vyresniame amžiuje ir labai retai pasireiškia vaikams. Vidutinis amžius diagnozės metu yra 60 metų. LML panašiai dažnai pasireiškia tiek vyrams, tiek moterims.

Jaunų žmonių LML yra agresyvesnė, ji dažnai diagnozuojama akceleracijos ar blastinės krizės fazėje. Kartais ligoniai kreipiasi dėl LML jau blastinėje ar akceleracijos fazėse, nes prasideda kraujavimas, infekcijų komplikacijos, kaulų skausmai, karščiavimas.

Ligos priežastys

Priežastys, dėl kurių susergama LML, nėra visiškai aiškios:

• galimas jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis;

• cheminių medžiagų (pavyzdžiui, benzolo) įtaka;

• paveldimi chromosomų pokyčiai. Pavyzdžiui, Dauno sindromą (21-os chromosomų poros trisomiją) turintys asmenys turi gerokai didesnę tikimybę susirgti leukemija;

• elektromagnetinių laukų poveikis, netinkama mityba ir mažas fizinis aktyvumas taip pat padidina tikimybę susirgti LML, tačiau šie veiksniai bendrai padidina visų onkologinių susirgimų tikimybę.

Visiškai aišku, kad šia liga nėra užkrečiama. Taip pat žinoma, kad tai nėra paveldimas susirgimas, perduodamas iš kartos į kartą. Šiuo metu vis dar atliekami tyrimai, siekiant suprasti visus pokyčius, kurie lemia Filadelfijos (Ph+) chromosomos ir vėžį sukeliančio BCR-ABL geno susidarymą.

Kaip pasireiškia

LML dažniausiai pasireiškia nuovargiu, naktiniu prakaitavimu ir karščiavimu. Šiuos ir panašius simptomus gali sukelti ir kitos ligos. Labai svarbu pasakyti savo gydytojui, jei jaučiate:

• nuovargį, kuris nepraeina ir pailsėjus;

• nuolatinę energijos stoką;

• svorio kritimą;

• naktinį prakaitavimą;

• niekuo nepaaiškinamą karščiavimą;

• skausmą ar pilnumo jausmą kairėje pilvo pusėje po šonkaulių lanku;

• apetito praradimą, virškinimo sutrikimus.

Kartais LML nesukelia visiškai jokių simptomų. Ši liga ypač klastinga ir tyli. Pradinės ligos stadijos dažnai diagnozuojamos atsitiktinai atlikus kraujo tyrimą, kaulų tyrimą dėl kokių nors kitų priežasčių. Dauguma pacientų skundžiasi pablogėjusia bendra sveikata, silpnumu, fizinio krūvio netoleravimu, energijos stoka. Taip pat vargina simptomai, susiję su kepenų ir blužnies padidėjimu.

Diagnostika

Norint diagnozuoti LML, atliekami trys svarbiausi sudėtingi veninio kraujo ir kaulų čiulpų tyrimai: kraujo ląstelių tyrimas, citogenetinis tyrimas ir RQ-PCR tyrimas. Taip pat atliekamas fizinis ištyrimas ir anamnezės surinkimas, bendras kraujo tyrimas, biocheminis kraujo tyrimas, vidaus organų ultragarsinis tyrimas, kaulų čiulpų aspiracija ir biopsija.

Gydymas

Dėl šiuolaikinės medicinos ir technologijų pažangos šiuo metu LML pacientams prieinama daugybė gydymo metodų. Parenkant tinkamą LML gydymą paprastai atsižvelgiama į ligos stadiją, paciento amžių ir bendrą būklę. LML gydyti gali būti taikoma biologinė terapija, chemoterapija, transplantacija, donoro limfocitų infuzija ir kt.

Keli paprasti žingsniai, kuriais pravartu vadovautis diagnozavus ir gydant LML:

• laikytis gydymo plano;

• reguliariai atlikti reikalingus tyrimus;

• stebėti svarbiausius gydymo etapus;

• pasiekus gydymo tikslus ir pagerėjus savijautai, toliau laikytis gydytojo nurodymų.

Nežinoma, kodėl žmonės suserga LML, todėl nėra patikimų būdų nuo jos apsisaugoti. Rekomenduojama atidžiai stebėti organizmą, o pastebėjus kokių nors jo pokyčių, kreiptis į gydytojus.

Parengė Sveikatos mokymo ir ligų prevencijos centro Neinfekcinių ligų profilaktikos skyriaus visuomenės sveikatos administratorė Liuda Ciesiūnienė