Lietuvoje užregistruota mirtis nuo tikėtinos sporadinės Creutzfeldt-Jakob ligos

Lietuvoje užregistruotas mirties atvejis nuo tikėtinos sporadinės Creutzfeldt-Jakob ligos (sCJL), tačiau diagnozė bus patvirtinta atlikus specifinius smegenų tyrimus. Nuo 2000 m. Lietuvoje užregistruoti 4 sporadinės Creutzfeldt-Jakob atvejai. 

Pasaulio sveikatos organizacijos (PSO) duomenimis, sergamumas Creutzfeldt-Jakob liga yra 0,5-1,0 atv./1 mln. gyventojų.

Creutzfeldt-Jakob liga – tai reta ir mirtina degeneracinė smegenų liga, priklausanti spongiforminės encefalopatijos ligų, dar vadinamų prionų ligomis, grupei. Šiomis ligomis serga naminiai gyvuliai, kai kurie laukiniai gyvūnai ir žmonės.

Yra du tipai žmonių Creutzfeldt-Jakob ligos: klasikinis ir Creutzfeldt-Jakob ligos atmaina (vCJL). Klasikinė Creutzfeldt-Jakob liga pirmą kartą aprašyta 1920 m. Ji skirstoma į sporadinę (labiausiai paplitusi pasaulyje, sudaro 85-90 proc. visų atvejų, ligos priežastis nežinoma), paveldimą (šeimyninę arba genetinę) ir jatrogeninę (užsikrečiama vartojant augimo hormonus, išskirtus iš žmogaus hipofizio; per ragenos transplantantus; per instrumentus neurochirurginių operacijų metu; per elektroencefalografo elektrodus; kietojo smegenų dangalo persodinimo metu ir kt.).

Creutzfeldt-Jakob ligos atmaina buvo nustatyta 1996 m. Jungtinėje Karalystėje. Šios Creutzfeldt-Jakob ligos atmainos atvejai buvo siejami su galvijų spongiformine encefalopatija. Priešingai nei klasikinės Creutzfeldt-Jakob ligos atveju, Creutzfeldt-Jakob ligos atmaina galima užsikrėsti valgant infekuotųjų galvijų mėsą, ypač jų subproduktus. PSO duomenimis, 1996-2011 m. Jungtinėje Karalystėje buvo nustatyti 175 vCJL atvejai ir 49 atvejai kitose šalyse.

Klasikinė Creutzfeldt-Jakob liga dažniausiai prasideda 50-75 metų asmenims. Jai būdingas ilgas inkubacinis laikotarpis, trunkantis nuo 15 mėn. iki 30 metų. Klasikinei ligos formai būdinga progresuojanti demencija, nuovargis, miego sutrikimai, sumažėjęs apetitas, regos sutrikimai, raumenų traukuliai, pusiausvyros ir judėjimo sutrikimai ir nustatomi tam tikri specifiniai pakitimai elektroencefalogramoje. Liga greitai progresuoja, mirtis paprastai ištinka per metus nuo  pirmųjų ligos požymių pradžios.

Skirtingai nei klasikinė CJL, Creutzfeldt-Jakob ligos atmaina išsivysto jaunesniems žmonėms (vidutinis susirgusiųjų amžius 29 m.), kiek trumpesnis ligos inkubacinis periodas (5-10 metų) ir ilgesnė  ligos trukmė (vidutiniškai 14 mėn.). Creutzfeldt-Jakob ligos atmaina sergantiems asmenims būdingi psichikos sutrikimai (dažna depresija, nerimas, užsidarymas savyje), neurologinės anomalijos (ataksija savaitėmis ir mėnesiais, vėliau demensija ir mioklonai) ir kt.

Labiausiai tikėtina vCJL ligos priežastis yra užsikrėtimas galvijų kempinligės sukėlėjais vartojant gyvūninės kilmės maistą, kurio sudėtyje yra galvijų smegenų ar kitų centrinės nervų sistemos audinių.

Galutinė Creutzfeldt-Jakob ligos diagnozė patvirtinama po mirties.

Profilaktikos pagrindą sudaro griežta kraujo ir organų donorų kontrolė, gyvūnų bei  maisto produktų, turinčių gyvulinės kilmės komponentų, galinčių būti potencialiais spongiforminės encefalopatijos sukėlėjų šaltiniais, kontrolė ir importo ribojimas.