Idiopatinė plaučių fibrozė: ar galima ligoniams padėti?

Pikta plaučių liga idiopatinė plaučių fibrozė žmogų į kapus gali nuvaryti vos per dvejus trejus metus. Mokslininkams iki šiol paslaptis, iš kur atsiranda ir kodėl progresuoja ši liga. Nors ji kankina beveik 5 mln. pasaulio žmonių, o nuo idiopatinės plaučių fibrozės miršta tiek pat susirgusiųjų, kiek ir JAV nuo krūties vėžio, daugelis žmonių nėra girdėję net jos pavadinimo. Nors liga paslaptinga ir labai sunki, vis dėlto kovoti su ja įmanoma.

Slaugo vyras

55-erių Dusetų gyventojui Raimondui Čiegiui idiopatinė plaučių fibrozė buvo diagnozuota ne iš karto. Vyrą į gydytojus kreiptis privertė nepakeliamas nugaros skausmas ir kosulys. Plaučius draskanti kankynė prasidėdavo naktį ir tęsdavosi kelias valandas.

Reklama

Pernai prieš Naujuosius metus, neapsikentęs tokios būklės, R. Čiegis nuėjo pas šeimos gydytoją. Jis diagnozavo plaučių uždegimą ir skyrė antibiotikų. Tačiau dusetiškiui nuo šių vaistų nė kiek nepagerėjo. Tik po kelių mėnesių Vilniaus universiteto ligoninės Santariškių klinikose buvo diagnozuota idiopatinė plaučių fibrozė. Gydytojai vyrui skyrė gydymą prednizolonu, nes kol kas tai vienintelis bent iš dalies veiksmingas vaistas. Kas rytą jis išgeria net aštuonias vaisto tabletes, tačiau sako nepajutęs didesnių būklės pokyčių. Tiesa, pradėjus vartoti vaistų vakarais nebepakyla temperatūra, kaip būdavo anksčiau, užtat priaugo svorio, veidas tapo apskritas.

Vilnietė D. B. su deguonies kauke gyvena nuo praėjusio spalio. Moteris labai sulysusi, sveria vos 40 kilogramų, dėl lėtinio kvėpavimo nepakankamumo nyksta jos raumenys. Dideliu laimėjimu D. B. laiko tai, kad gali atsistoti ir nueiti iki vonios. Tačiau po to jai reikia valandą pusantros pailsėti, atgauti kvapą, ir tik tada gali pusryčiauti. Ir kalba ji sunkiai – vis sustodama, giliau pakvėpuodama.

Muzikos teorijos specialistė, muzikologė susirgo 2006 m., kaip sako, dėl to, kad patyrė didžiulį stresą. Ilgainiui, kai tik susijaudindavo, imdavo spausti krūtinę. 2010 m. pradžioje poniai D. B. gydytojai nustatė idiopatinę plaučių fibrozę ir skyrė gydymą hormoniniu vaistu prednizolonu. Jis sukėlė cukrinį diabetą. Moters sveikata ėmė sparčiai blogėti 2013 m., ir dabar jai reikia nuolatinės slaugos.

Randėja plaučiai

„Idiopatinė plaučių fibrozė yra lėtinė nežinomos kilmės liga, dėl kurios progresuoja plaučių fibrozė, t. y. plaučiai randėja“, – sako Vilniaus universiteto ligoninės Santariškių klinikų Pulmonologijos ir alergologijos centro vadovas profesorius Edvardas Danila.

Ši liga vadinama idiopatine, nes jos kilmė nežinoma. Yra daug mokslo tyrimų, iškeltos net kelios hipotezės, viena iš jų – ankstyvas plaučių senėjimas, tačiau nė viena kol kas neįrodyta.

Anot specialisto, ši liga ateina paslapčia tarsi vagis į namus. Pirmasis jos požymis – fizinio pajėgumo sumažėjimas. Žmogus pradeda jausti dusulį dėl fizinio krūvio, kuris anksčiau tokių požymių nesukeldavo. Šis dusulys pamažu stiprėja – atsiranda ir dėl menko fizinio krūvio. Labai blogai, kad jos negalima nustatyti nei rentgeno, nei spirometriniais tyrimais, kurie paprastai atliekami visiems žmonėms, kurie skundžiasi panašiais simptomais. Todėl liga užleidžiama.

„Diagnozuodami ligą remiamės ne tik klinikiniais simptomais, bet ir atliekame įvairių tyrimų. Iš jų svarbiausi – specialūs plaučių funkcijų tyrimai ir kompiuterinė plaučių tomografija. Įvairių šalių gydytojų patirtis rodo, kad santykinai ankstyva ir tiksli šios ligos diagnostika įmanoma tik tokių ligų diagnostikos ir gydymo patirtį turinčiuose Pulmonologijos centruose didelėse universitetų ligoninėse“, – teigia prof. E. Danila.

Idiopatine plaučių fibroze dažniausiai serga 40–60 metų žmonės. Žmogui senstant, tikimybė ja susirgti didėja. Tačiau kiek tiksliai žmonių serga šia liga, nežinoma. „Tai santykinai reta liga. Įvairių tyrimų duomenimis, sergamumas idiopatine plaučių fibroze yra 3–20 atvejų iš 100 000 gyventojų. Tikslus šios ligos paplitimas Lietuvoje nežinomas“, – teigia profesorius. Pernai ši liga buvo nustatyta penkiems ligoniams.

Idiopatinė plaučių fibrozė priklauso vadinamųjų idiopatinių intersticinių pneumonijų grupei. Tai vienos sunkiausiai diagnozuojamų ir gydomų plaučių ligų. Ši liga sunkesnė net už daugelį onkologinių ligų. Gyvenimo trukmės mediana yra 2–3 metai nuo diagnozės patvirtinimo. Apie 80 proc. jų miršta per 4–5 metus.

Dažniausiai uždūsta

„Sergančiojo idiopatine plaučių fibroze gyvybinė plaučių talpa per metus vidutiniškai sumažėja 150–200 ml, sveikiems žmonėms ji gali būti 4–5 litrai. Šie žmonės dažniausiai miršta per dvejus trejus metus nuo progresuojančio lėtinio kvėpavimo nepakankamumo“, – teigia Lietuvos sveikatos mokslų universiteto Pulmonologijos ir imunologijos klinikos profesorius Skaidrius Miliauskas.

Kai liga progresuoja, ligonio plaučius klausydamas gydytojas gali išgirsti būdingą krebždesį – pneumosklerozinę krepitaciją. Jei liga yra vėlesnės stadijos, būna ir kvėpavimo nepakankamumas. Tačiau įprastinėje krūtinės ląstos rentgenogramoje pokyčių gali ir nesimatyti. Todėl gydytojai, įtarę idiopatinę plaučių fibrozę, ligoniui atlieka kompiuterinę krūtinės ląstos tomografiją. Šis tyrimas leidžia pamatyti ir nedidelius plaučių audinio pakitimus. Jei gydytojai mato tipišką plaučių pažeidimo vaizdą – „korio“ plotus – ir neranda kitos ligą lėmusios priežasties, patvirtina idiopatinės plaučių fibrozės diagnozę.

Idiopatinė plaučių fibrozė laikoma atsparia gydymui vaistais, kurie paprastai gydo kitas panašias ligas, pavyzdžiui, geriamiesiems hormoniniams vaistams, tokiems kaip prednizolonas. Tačiau ir Europos Sąjungoje, ir Lietuvoje šiuo metu jau yra patvirtinti du vaistai šiai ligai gydyti. Jais taip pat negalima išgydyti ligonio, bet galima sulėtinti ligos progresavimą. Pastaruoju metu vyksta su šių vaistų kompensavimu susijusios procedūros.

„Ligai progresuojant anksčiau ar vėliau išsivysto kvėpavimo funkcijos nepakankamumas. Tokiu atveju ligoniui skiriamas nuolatinis gydymas deguonimi. Esant galimybei, šia liga sergantys žmonės įtraukiami į plaučių transplantacijos sąrašą“, – teigia profesorius S. Miliauskas ir priduria, jog labai svarbu, kad visi žmonės, kurie dėl neaiškios priežasties dūsta, patektų į specializuotus centrus, jiems kuo anksčiau būtų nustatyta dusulio priežastis ir skirtas gydymas. Tada galima pristabdyti ligą